Síndrome de Melkersson-Rosenthal: Presentación de dos casos pediátricos / Melkersson Rosenthal syndrome: Report of two pediatric cases

El síndrome de Melkersson-Rosenthal es una enfermedad muy poco frecuente en el paciente adulto y excepcional en la niñez y la adolescencia. El reciente trabajo publicado por G. Kayabasoglu et al., afirma que solo 30 pacientes se han descrito en la literatura internacional en edad pediátrica. Es de etiología desconocida, de curso crónico y progresivo, con compromiso neuromucocutáneo que afecta la inervación orofacial con infiltración granulomatosa no caseificante. Clínicamente, se caracteriza por una tríada diagnóstica: edema recurrente de labios y/o cara, parálisis facial periférica aguda recurrente y alternante, y lengua escrotal o geográfica. Existen presentaciones oligosintomáticas y monosintomáticas. Se describen dos pacientes de 7 y 11 años de edad, con presentación completa en un caso y oligosintomática en el otro. Consideramos tener en cuenta esta enfermedad infrecuente como diagnóstico diferencial ante la presencia de parálisis facial periférica aguda recurrente y/o edema de hemicara o labios por su comportamiento evolutivo.

Melkersson Rosenthal syndrome is a very infrequent disease of unknown etiology, chronic and progressive course, with neurocutaneous disease that affects the orofacial innervation and mucocutaneous tissues with non-caseating granulomatous infiltration. Clinically, it is characterized by the diagnostic triad: recurrent edema of lips and/or face; recurrent and alternating acute peripheral facial paralysis and scrotal or geographic tongue. The condition generally presents as oligosymptomatic or monosymptomatic form. Two patients are presented with completed triad and oligosymptomatic form. This recent review published by G. Kayabasoglu et al. states that only 30 patients have been described in the international literature in childhood. So we consider this disease in the differential diagnosis in the presence of acute peripheral facial paralysis and/or lips or facial edema.

Atención estomatológica en la población pediátrica del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde (HGNPE). Período enero de 2000 a junio de 2010 / Dental care in the pediatric population of the Hospital General de Niños Pedro de Elizalde (HGNPE). Period january 2000 to june 2010

Introducción. Las lesiones en cavidad oral representan un amplio espectro de afecciones: variaciones anómalas y del desarrollo; microtraumas; lesiones por agentes físicos, químicos; infectocontagiosas; inmunoalérgicas; enfermedades sistémicas; desórdenes nutricionales y tumorales. Objetivo. Presentar la experiencia de la atención estomatológica en la población pediátrica, en 10 años de trabajo interdisciplinario. Diseño. Estudio retrospectivo, descriptivo, corte transversal. Material y método. Revisamos, historias clínicas estomatológicas, período enero de 2000 a junio de 2010. Consideramos como variables de estudio edad; sexo; antecedentes personales; familiares; lesiones elementales; localización; síntomas y hallazgos patológicos en estudios complementarios. Expresamos los resultados en promedios y porcentajes. Resultados. Consignamos 499 pacientes; 221 (47,02%) masculinos y 277 (58,94%) femeninos; en un paciente no se consignó sexo. Agrupamos las patologías, en un intento de clasificación, por lesiones elementales; encontramos: 264 casos de tumores (52,91%); 58 vegetación, verrugosidad (11,62%); 55 pérdidas de sustancia (11,02%); 49 vesículas, ampollas (9,82%); 48 manchas, pseudomanchas (9,62%); 21 hiperplasia, hipertrofia (4,21%), 4 otras patologías (0,80%). Localizaciones preferentes: labio inferior, lengua, piso de boca, paladar, bermellón; mucosa yugal y labio superior. Conclusión. Encontramos predominio en sexo femenino; la patología tumoral fue la más frecuente, representada en especial por el mucocele. Consideramos que el eje de la prevención estomatológica en la población pediátrica, es el diagnóstico temprano; el examen de la cavidad oral debe ser sistemático; el manejo de las patologías en interdisciplina es lo más adecuado.

Introduction. Oral cavity lesions, representing a broad spectrum of conditions: abnormal variations and development; microtrauma; injury by physical, chemical, infectious, immuno, systemic diseases, nutritional disorders and tumor. Objective. Present experience dental care in the pediatric population, in 10 years of interdisciplinary work. Design. A retrospective, descriptive, crosssectional. Materials and methods. We review, dental records, period in January 2000, June 2010. We consider study variables age, sex, medical history, family, elementary lesions, location, symptoms and pathological findings in further studies. We express the results in averages and percentages. Results. Consign 499 patients, 221 (47.02%) male and 277 (58.94%) female, in a patient sex was not recorded. Pathologies grouped in an attempt classification, by elementary lesions; found: 264 tumor cases (52.91%); 58 vegetation warty (11.62%) loss of substance 55 (11.02%); 49 vesicles, blisters (9.82%), 48 spots, pseudomanchas (9.62%), 21 hyperplasia, hypertrophy (4.21%), 4 other pathologies (0.80%). Preferential localization: lower lip, tongue, floor of mouth, palate, vermilion, buccal mucosa and upper lip. Conclusion. Found predominantly in females, the disease was the most frequent tumor, represented especially by the mucocele. We believe that the axis of dental prevention in the pediatric population is early diagnosis, the oral cavity examination should be systematic, management of diseases in interdisciplinary is most appropriate.